Biokemiska förklaringar; Cftr-aktivering och Airway Surface Liquid (ASL)

Det finns även försök till att förklara vad som händer rent biokemiskt i kroppen hos en person med CF när vi tränar.

Vid hårt fysisk ansträngning sker många biokemiska processer i kroppen även hos friska men det som är särskilt intressant för just CF är att den annars defekta Cftr-kanalen i epitelcellerna som bl.a finns i lungorna, delvis kan aktiveras temporärt.

I en studie förklaras den defekta Cftr-kanalen och vad som händer vid träning på cellnivå. 

Vanligtvis kan klorid inte passera genom den defekta Cftr-kanalen genom cellväggen in i CF-luftvägarna. (Se bild nedan). Dessutom försvinner Natrium bort från luftvägarna, dvs lungorna, genom att det återabsorberas genom ENaC-kanalen, vilket i sin tur medför att vätska följer med Natrium bort från lungorna och torkar på så vis ut slemmet så att det blir segt och trögflytande.

Airway Surface Liquid – ASL och cilierna. Luftvägarnas rengöringssystem.

Ciliernas (flimmerhårens) rörlighet är viktig för att kunna få loss slemmet från bronkväggen och ut. Vid CF hämmas ciliernas rörlighet genom att det vattniga, skyddande vätskeskiktet närmast cellväggen – Airway surface Liquid ASL – tycks vara uttorkat och mindre djupt än hos en frisk person (det ljusblå/grå i bilderna ovan).

Detta i sin tur medför att cilierna inte kan göra sitt jobb med att föra slemmet loss och uppåt så att det kan huffas eller harklas bort. Det lägre vätskeskiktet (ASL) vid CF gör också att slemmet som bildas t.o.m. kan sitta fast i bronkväggen så att det kan vara svårt att få loss alls.

Vid träning kan den process som torkade ut ASL reverseras, alltså stoppas temporärt genom att klorid kan passera genom en annan kanal i cellväggen än Cftr-kanalen, vilket dessutom gör att ENaC-kanalen tillfälligt blockeras (som hos friska), så att Natrium och vätska nu istället stannar kvar i slemmet och kan öka djupet på ASL.

Med ett djupare ASL och mer vätska i slemmet kan cilierna få den rörelsefrihet som behövs och slemmet blir lättare att få loss och huffas upp. En del som tränar ofta kan uppleva att slemmet nästan flyger ut under och/eller efter träning, sannolikt för att cilierna och ASL kan göra sitt jobb för att förflytta slemmet.