Citronfjärilen | FAQ Cystisk fibros • Citronfjärilen

FAQ om Cystisk fibros -CF

Hur vanligt är CF?

Ungefär 70 000 personer är drabbade runtom i världen. I Sverige har närmare 700 personer CF och så många som var trettionde person är bärare av anlaget.

Hur upptäcks CF?

Det bästa sättet är att diagnosticeras genom nyföddhetsscreening som följs upp av ett svett test. Detta görs på många håll i världen, dock ej i Sverige. Detta gör att att diagnosen blir fördröjd och även insättande av förebyggande behandling.
Cystisk fibros kan även upptäckas strax efter födseln på grund av ett tillstånd som kallas mekonium ileus som gör att tarmen blockeras med mekonium – ett tjockt, mörkt, klibbigt ämne som görs i alla barns tarmar innan de föds. Brådskande operation kan behövas för att lindra blockeringen.

Vad har sjukdomen för symptom?

Sjukdomen påverkar salthalten i kroppens slemhinnor, vilket skapar problem med segt slem i framförallt lungorna och mag-tarmkanalen. Luftrören täpps igen av segt slem och det blir svårt att andas. Ständig hosta och täta, svårläkta infektioner bryter ned vävnaden i lungorna.

Sjukdomen kräver daglig behandling bestående av inhalationer, slemmobiliserande andningstekniker och fysisk aktivitet. Därtill kommer regelbundna antibiotikakurer för att bekämpa bakterier som sätter sig fast i det sega slemmet i lungorna.  Även i magen ställer det sega slemmet till skada genom att hindra matsmältningsenzymerna från att bryta ned maten. Personer med CF behöver därför äta större mängd och mer näringsrik kost än friska, men kan ändå ha problem med att inte kunna gå upp i vikt.

Följdsjukdomar som är typiska för CF-sjuka är diabetes, skrumplever, fertilitetsproblem och ledsjukdom

CF slår inte bara mot kroppen. Många drabbas av depression och ångest, inte minst barn och ungdomar. De lider kanske allra värst av den isoleringen som kommer av hög infektionskänslighet och vetskapen om att även enkla förkylningar kan vara livshotande. Det finns inget botemedel och sista utvägen är lungtransplantation.

Är det olika typer av Cystisk fibros?

Det finns runt 2000 olika CF-mutationer och det är en komplex sjukdom som drabbar på olika sätt.

Nya mediciner
Läkarna har blivit bättre på att upptäcka CF och det är viktigt, eftersom ju tidigare behandlingen kommer igång, desto bättre är framtidsutsikterna. De senaste åren har det kommit nya mediciner som bearbetar sjukdomen på cellnivå – Cftr-modulatorer. De ger hopp om en bättre framtid.

Är Orkambi, Kaftrio ett botemedel?

Nej, Cftr-modulatorer har endast effekt så länge som det tas och innebär livslång behandling, för att symtomen på CF inte ska återgå till hur det var för den enskilda patienten innan påbörjad behandling. Kaftrio är inte heller genterapi och modifierar inte mutationerna permanent. 

Ändå har Kaftrio haft så pass bra effekt på så många med CF, att det är det närmaste vi kan komma ett botemedel idag, för dem som kan ta det och har bra effekt. Det innebär för många att livet med CF kan bli betydligt lättare och kräva mindre tid och energi. Barn och unga som inte ännu har hunnit få allt för stora lungskador och symtom från sin CF, skulle kunna ha ett liv där de aldrig behöver märka av sin CF på det sätt som tidigare generationer av CF-patienter har fått.

Smittar Cystisk fibros?

Nej, Cystisk fibros smittar inte. Däremot är de som har Cystisk fibros mycket infektionskänsliga och en luftvägsinfektion eller lunginflammation kan vara dödlig.

Behandling

Stora delar av behandlingen görs av de sjuka själva i sina egna hem, som tar mycket tid i anspråk.
Dagligen görs andningsgymnastik i upp till en timme både morgon och kväll – varje dag, året runt. Det öppnar upp luftvägar och rensar lungorna från slem vilket gör det möjligt att fortsätta andas. Inhalationer med slemlösande mediciner, antibiotika tabletter, inhalation och intravenösa kurer. Även fysisk träning är viktig del i behandlingen, allt från att lyfta vikter till dans, löpning och yoga.

Därtill kommer regelbundna antibiotikakurer för att bekämpa bakterier som sätter sig fast i det sega slemmet i lungorna.  Även i magen ställer det sega slemmet till skada genom att hindra matsmältningsenzymerna från att bryta ned maten.

Personer med CF behöver därför äta större mängd och mer näringsrik kost än friska, men kan ändå ha problem med att inte kunna gå upp i vikt. CF-relaterad diabetes är en vanlig följdsjukdom.

En komplicerad sjukdom som CF kräver ett otroligt engagemang och även sömn, motion, stresshantering spelar roll.

Livslängd vid Cf?

Med hjälp av specialiserad medicinsk vård, aggressiva läkemedelsbehandlingar, korrekt CF-näring, andningsgymnastik & träning, kan förlänga och förbättra livskvaliteten för dem med CF.
Medianåldern vid död var 39 eller yngre i Sverige mellan 2010-2017.

Detta är ej längre framtiden vid CF, tack vare det revolutionerande läkemedlet Kaftrio som rättar till grundorsaken på cellnivå och stoppar försämringen helt. Därför är det soerhört viktigt att vi i Sverige också får tillgång till medicinen.
Barn som får behandling med Kaftrio tidigt kan leva ett närmast friskt liv. De med redan skadade lungor får också stora positiva effekter: förbättrad lungfunktion, minskat behov av antibiotika, färre infektioner och bättre livskvalitet.

BERÄTTA FÖR ANDRA